Ceroidní lipofuscinóza psů (CCL)
Jsou dnes psi nemocní více než dřív ? Jsem přesvědčena, že ne. Ale se zvyšující se životní úrovní se lidé svým psům více věnují, ti jsou často členy rodiny a je jim proto věnována podobná péče jako lidem. Ve vyspělých zemích se tak jako u lidí zvyšuje průměrný věk i u psů a s tím se zvyšuje i množství nemocí, které jsou u nich zaznamenány. V minulosti vážně nemocný pes uhynul nebo byl uspán, dnes se dělá všechno pro jeho vyléčení. S tím je spojená zlepšující se veterinární péče s důrazem na stále se zdokonalující diagnostiku, postupně v řadě případů dohánějící humánní zdravotnictví.
V posledních letech se diskutuje o "nové" chorobě, kterou je CCL, jejíž objevení sice není důvodem pro zbytečnou paniku, protože se vyskytuje jen zřídka, ale také není možné ji podceňovat, aby se v budoucnu nestala v chovech psů vážnějším problémem. Abychom chovatelům pomohli orientovat se v základech problematiky onemocnění, přinášíme souhrn základních informací o této nemoci.
FAQ - Nejčastější otázky a odpovědi
Co je CCL ?
Ceroidní lipofuscinóza psů (Canine ceroid lipofuscinosis, CCL) je vzácné neurologické degenerativní onemocnění psů, charakteristické zvýšeným usazováním odpadních lipidů (tuků) v nervových buňkách, Příznaky se počínají objevovat, když nahromaděný lipofuscin tlakem narušuje a ničí nervové buňky, což vede k různým zdravotním problémům, končícím až smrtí postiženého jedince. Někdy bývá CCL označována také jako metabolické onemocnění (vzhledem ke zmíněnému chybnému metabolismu tuků, které nejsou přirozenou cestou enzymaticky odbourávány.)
Jedná se o nakažlivé onemocnění ?
Ne, CCL není v žádném případě nakažlivá nemoc.
U jakých plemen psů se CCL vyskytuje ?
Dosud bylo onemocnění zjištěno u řady plemen:
| anglický setr | americký buldok | amer.stafordširský teriér |
| australský honácký pes | australský ovčák | border kolie |
| čivava | dalmatin | japonský retriever |
| jezevčíci | knírač trpasličí | kokršpaněl |
| labradorský retriever | pitbul | polský nížinný ovčák |
| saluka | tibetský teriér | velškorgi |
| zlatý retriever |
Se zvyšující se znalostí onemocnění a zlepšující se diagnostikou se počet plemen, u kterých bude nemoc zjištěna, pravděpodobně bude v budoucnu dále rozšiřovat.
Existuje tato nemoc i u jiných druhů zvířat ?
Ano, ceroidní lipofuscinóza se vyskytuje také u některých opic, u skotu, ovcí, koz, koček, koní, hlodavců.
Existuje obdoba této nemoci i u lidí ?
Ano, jde o NCL (Neuronal ceroid lipofuscinosis). Toto vzácné, geneticky podmíněné onemocnění bylo u člověka popsáno již počátkem 20. století. Má několik forem (Battenův syndrom, Bielschowského syndrom) a projevuje se většinou již v dětství nebo mladém věku. Příznaky onemocnění u lidí jsou nervové záchvaty, poruchy vidění, mentální retardace, ataxie; v průběhu několika let vede ke smrti pacienta.
Jak častý je výskyt CCL ? Může můj pes také onemocnět CCL ?
Jde o dosti vzácné onemocnění, takže daleko pravděpodobnější je, že váš pes, jak bude stárnout, může onemocnět nějakou jinou typickou nemocí psů, jako jsou onemocnění ledvin, srdce, nádory atd., nebo nějakou infekční nemocí.
Bohužel však, tak jako u jiných nemocí, ani u CCL nic není zcela vyloučeno.
Je CCL nová nemoc ?
To nelze jednoznačně říct. Jako u mnoha jiných onemocnění lze nejspíš předpokládat, že se nemoc vyskytovala i v minulosti, ale byla určena a pojmenována až v nedávné době, a to díky stále se prodlužujícímu průměrnému věku psů, zlepšující se veterinární péči a zdokonalující se diagnostice.
V jakém věku se CCL u psů objevuje ?
U různých plemen je to různé. Například u anglických setrů se onemocnění projevuje již ve věku jednoho až dvou let, podobně jako u border kolií. Pozdější je výskyt u jezevčíků - mezi čtyřmi a sedmi lety. U tibetských teriérů se uvádí propuknutí nemoci mezi čtyřmi a šesti lety s úhynem mezi šesti a deseti lety.
Jaké jsou příznaky CCL u psů ?
Nejčastějšími, postupně se rozvíjejícimi příznaky jsou nevysvětlitelný přehnaný strach a s ním někdy spojená agresivita, poruchy vidění a sluchu, ztráta prostorové orientace, nejistý krok, chybné držení těla (nahrbený postoj, svěšený ocas atd.), špatná koordinace pohybu (hlavně při pohybu se schodů), duševní "nepřítomnost", hyperaktivita, záchvaty podobné epilepsii, další poruchy chování jako deprese a podobně. Průběh nemoci je poměrně rychlý a progresivní.
Stává se, že CCL je zaměněna s jinou nemocí ?
Ano, někdy se stává, že příznaky CCL jsou připisovány jiným nemocem. Například to mohou být nádory mozku, borelióza nebo další infekční nemoci postihující nervovou soustavu atd. Problémy vidění a s nimi spojené poškození sítnice pak bývají v některých případech určeny chybně jako progresivní retinální atrofie (PRA).
Je CCL léčitelná ?
Bohužel není, vždy vede ke smrti postiženého jedince v horizontu několika měsíců od prvních klinických příznaků. V USA a už i v Evropě se dělají pokusy s implantací kmenových buněk, ale všechno je přes slibné výsledky teprve v počátcích.
Je CCL u psů dědičná ?
Ano, jedná se o dědičné onemocnění, u většiny plemen patrně s autosomální recesivní dědičností. Zjednodušeně řečeno to znamená, že nemoc se u psů a fen projevuje stejně často a u daného jedince se projeví pouze tehdy, když vlohu pro ni dostane od obou rodičů, ti ale sami nemusí být nemocní - jsou pouze skrytými přenašeči. Jedinec, který získá vlohu pro nemoc pouze od jednoho z rodičů, sám zůstane zdravý, ale může ji předat zase dál některým ze svých potomků. (Více o autosomálně recesivní dědičnosti najdete zde>>>.)
Jak lze jednoznačně určit, že se u podezřelého jedince jedná opravdu o CCL ?
Pokud neexistují u daného plemene genetické testy, pak se u žijících jedinců v případě podezření na CCL provádí konjuktivální biopsie a prozkoumání odebraných vzorků na specializovaném neurologickém pracovišti. Výsledky tohoto vyšetření jsou však pouze orientační, jednoznačné potvrzení nebo vyvrácení nemoci je možné až po smrti psa, podrobným mikroskopickým vyšetřením jeho nervových tkání.
Provádí se diagnostika CCL i u nás v ČR ?
Praktičtí veterináři s nemocí mohou přijít do styku jen ojediněle a tak tuto nemoc znají velmi málo. V případě vážného podezření na toto onemocnění u plemen, která již mají prozkoumánu genetickou podstatu onemocnění, je nejjednodušší provést test DNA, který prokáže, jestli je daný jedinec na onemocnění zatížen.
U plemen, která dosud nemají vyvinuty genetické testy, je nutné provést specializované neurologické vyšetření. U nás je možné kontaktovat například neurologické pracoviště kliniky Jaggy, www.jaggy.cz (MVDr. Petr Šrenk), kde jsou schopni provést podrobná vyšetření. (Vzorky tkání z biopsie odtud zasílají k prozkoumání do švýcarského Bernu - informace z roku 2008.)
Probíhá odborné zkoumání genetické podstaty nemoci ?
Ano, genetická podstata onemocnění se intenzivně zkoumá. U anglických setrů, amerických buldoků, border kolií, jezevčíků i tibetských teriérů* se již podařilo určit genetickou podstatu z DNA, je tedy možný provést test DNA již u malých štěňat. To umožňuje vymýcení nemoci u těchto plemen.
*více v samostatném článku o CCL u tibetských teriérů
Provádí se nějaká chovatelská selekce ?
U plemen, kde jsou již známy testy DNA, je nutné velmi zvážit, jestli se v chovu budou používat postižení jedinci. V kombinaci postiženého jedince s takovým, který nenese gen pro postižení, budou všechna štěňata přenašeči nemoci, ale žádné z nich nemůže onemocnět. Není možné spojovat dva přenašeče nemoci, ale přenašeč s geneticky zdravým jedincem přinesou potomstvo, kde nikdo neonemocní a statisticky polovina potomků bude i geneticky zdravá. Postupně je tak možné vhodným výběrem partnerů nemoc z chovu zcela vymýtit, aniž by se příliš zužovala chovatelská základna úplným vyřazováním části jinak kvalitních jedinců z chovu.
V chovech, kde ještě nejsou vytvořeny testy DNA, které umožňují určit genetickou podstatu každého jedince, je nutné vyřazovat z chovu postižené jedince. Dále by měli být v takových chovech vyřazeni rodiče postižených psů a také všichni potomci nemocných zvířat, protože ti sice sami nemusí být nemocní, ale jsou v každém případě přenašeči onemocnění.
Pro omezení výskytu nemoci v populaci je nutná především poctivost chovatelů i majitelů a dobrá informovanost o postižených jedincích.
Kde najít další informace o CCL?
http://www.caninegeneticdiseases.net/CL_site/mainCL.htm - stránka věnovaná výzkumu CCL v USA
Napsáno s použitím zahraničních pramenů a literatury.
zpracovala Simona Jemelková, Sengge (srpen 2005, aktualizováno v lednu 2011)
|
|